Fibrose Cística: Você sabe o que é?

A fibrose cística é uma doença genética, crônica e progressiva que aumenta a consistência do muco produzido nas vias respiratórias. Assim prejudica a saúde do pulmão e pode provocar diversos outros problemas. Embora não tenha cura, pode ser tratada para melhorar a qualidade de vida do paciente.

Você sabia que a espessura do muco produzido pelo organismo nas vias respiratórias pode influenciar a saúde dos pulmões? É por isso que pessoas que têm fibrose cística desenvolvem problemas pulmonares com facilidade.

A fibrose cística é uma doença de origem genética que até o momento não tem cura. Existem tratamentos que ajudam a melhorar a qualidade de vida da pessoa para que ela possa conviver da melhor forma com o problema. 

Neste artigo você vai descobrir tudo que precisa saber sobre a fibrose cística para se informar melhor sobre o assunto. Acompanhe!

O que é fibrose cística?

Setembro é o mês da conscientização da Fibrose Cística. Mas você sabe que doença é essa? A Fibrose Cística, também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica e progressiva que afeta as células que produzem muco, suor e sucos digestivos.

Geralmente é diagnosticada na infância por meio do teste do pezinho, mas algumas pessoas podem apresentar pouco ou nenhum sintoma no primeiro momento e, por isso, podem ter diagnóstico mais tardio.

Assim ela afeta principalmente o pâncreas e o sistema digestivo, fazendo com que organismo produza muco com espessura maior do que deveria (cerca de 30 a 60 vezes mais espesso). Com isso, há um aumento de bactérias e germes nas vias respiratórias, o que pode provocar uma série de problemas, como:

• inflamações;
• pneumonia;
• infecções respiratórias de repetição;
• otite;
• sinusite de repetição.

O muco espesso também pode atrapalhar a ação do pâncreas e o trato digestivo, impedindo, por exemplo, as enzimas digestivas de chegarem até o intestino. Assim, o corpo não consegue digerir e aproveitar corretamente os nutrientes provenientes da alimentação, o que leva à necessidade de repor essas enzimas por meio de medicamentos tomados junto às refeições, com o objetivo de favorecer a digestão e garantir a nutrição apropriada.

Quais são as causas da fibrose cística?

Como dito, a fibrose cística é uma doença genética, portanto, consiste em uma condição do organismo da pessoa. Ela não é provocada por agentes patogênicos, como vírus ou bactérias. Já nasce com o indivíduo em função de um defeito em um gene (na maioria dos casos, o deltaF508), que produz uma proteína que faz com que o muco fique mais espesso.

Quais são os sintomas da fibrose cística?

Os sintomas mais clássicos da fibrose cística são:

• tosse com catarro;
• falta de ar;
• chiado ao respirar;
• infecções respiratórias frequentes;
• sinusites, otites de repetição;
• dificuldade para ganhar peso;
• suor salgado;
• diarreia. 

A fibrose cística também provoca complicações com o passar do tempo. Conforme a doença progride, há maior risco de osteoporose, diabetes, perda de função pulmonar progressiva, com eventual necessidade de uso contínuo de oxigênio. 

Como a fibrose cística é tratada?

Na maioria dos casos o tratamento consiste em controlar as infecções, com manobras de higiene brônquica, monitorização dos germes que moram nas vias aéreas, para identificação e tratamento precoce, além de tratamento específico, quando presente, da disabsorção intestinal, osteoporose, refluxo, pancreatite crônica, diabetes, etc.

Hoje, há medicamentos que atuam diretamente no defeito genético da proteína e permitem que o paciente com fibrose cística viva por mais tempo e com mais qualidade de vida, se acompanhado por especialistas desde a infância até a fase adulta. No entanto, os fármacos já foram aprovados pela ANVISA, mas ainda falta a incorporação no SUS.

Em última instância, a avaliação para transplante pulmonar é de extrema importância, uma vez que pode prolongar em muitos anos a expectativa de vida do paciente com fibrose cística. Há 30 anos, a expectativa de vida não ultrapassava os 15 anos de idade, hoje já ultrapassa os 40 anos.

Na suspeita da doença, é indispensável a avaliação médica para confirmação do diagnóstico e início do tratamento. A fibrose cística não tem cura, mas quanto mais cedo obter o diagnóstico e iniciar o tratamento multidisciplinar especializado, maior a chance de evitar complicações, melhorar a qualidade de vida e aumentar a expectativa de vida.

Dica especial

O filme "A cinco passos de você" ilustra de maneira romantizada como é viver com fibrose cística. As internações hospitalares frequentes, a rotina de fisioterapia por várias horas por dia, o uso de várias medicações controladas e as privações que os pacientes passam servem para ilustrar como é viver com uma doença crônica. Vale conferir!